Болезнь Гюнтера или вампиры – не миф

Рассказы о вампирах существуют почти во всех культурах нашей планеты. Откуда же люди, говорящие на разных языках, живущие на разных континентах, не имеющие связи друг с другом взяли сведения о таких мифических персонажах как вампиры?

Эта статья призвана объяснить данный феномен с чисто медицинской точки зрения.

Итак, что нам известно о вампирах? Собирая воедино множество описаний различных народов, получаем примерно следующий портрет: это худые, очень бледные «люди», пьющие чужую кровь, из-за чего их зубы часто окрашены в кровавый цвет. Одним из самых верных средств защиты от вампиров считают солнечный свет.

Почти все вышеперечисленное на самом деле является симптомами эритропоэтической порфирии или болезни Гюнтера. Это наследственное заболевание встречается крайне редко. И передается по аутосомно-рецессивному типу. В организме людей, страдающих эритропоэтической порфирией, выявляется избыток уропорфирина I, копропорфирина I и копропорфириногена I. Но в тоже время выявляется недостаток косинтетазы, необходимой на ранних стадиях синтеза гема. Субстраты, находящиеся в избытке, выделяются  почками, придавая красное окрашивание моче.

Нарушение образование гема влечет за собой и другие серьезные изменения в организме. Появляется фотосенсибилизация кожи – под действием солнечных лучей появляются пузыри различных размеров, из-за чего больные избегают солнечного света.

Неправильное образование гема ведет к гемолитической анемии и спленомегалии. А анемия подразумевает бледность кожных покровов.

Еще одним патогномоничным симптомом болезни Гюнтера является эритропоэтия – окрашивание зубов в красный цвет, которое происходит из-за избытка уропорфирина I, копропорфирина I и копропорфириногена I. Именно красные зубы лежат в основе мифа о том, что вампиры пьют кровь.

Излечить больных с эритропоэтической порфирией невозможно. Можно лишь уменьшить число рецидивов. Для этого необходимо ввести строгие ограничения на время пребывания на солнце. Во время прогулок использовать крема, защищающие кожу от ультрафиолета. Из медикаментозной терапии  применяют аскорбиновую и никотиновую кислоты, рибофлавин и цианокобаламин.