Слоновость (элефантиаз)

Слоновость (слоновая болезнь, элефантиаз) проявляется в значительном увеличении какой-либо части тела в объеме за счет застоя лимфы. Чаще заболеванию подвергаются конечности, но возможно поражение и репродуктивных органов, молочных желез, носа, передней брюшной стенки, области глаз, губ.  Кроме того, для слоновости характерно изменение кожного покрова над очагом поражения.

Этиология слоновости

Причины возникновения слоновости очень разнообразны. Их можно подразделить на врожденные и приобретенные.

Врожденная слоновость. Причиной ее развития является недоразвитие или полное отсутствие некоторых лимфатических сосудов. Возможно и внутриутробное нарушение лимфообращения за счет неправильного расположения амниотической оболочки плодного яйца.

Приобретенные причины слоновости.  Прежде всего, это инфекционный фактор. Слоновость может быть последствием перенесенного ранее рожистого воспаления, туберкулезного поражения лимфатических узлов, хронических гнойничковых заболеваний кожи, сифилиса, грибкового поражения кожи.

Кроме того, слоновость может появиться после различных оперативных вмешательств, курса лучевой терапии, после экземы.

Симптомы слоновости

Симптомы врожденной слоновости. В медицине описан синдром Милроя-Нонне-Мейджа, который является разновидностью врожденного элефантиаза. Этот синдром заключается в патологии расположения и развития лимфатических сосудов: они расположены очень поверхностно и часто либо плохо развиты, либо вообще отсутствуют там, где они должны находиться. Иногда слоновая болезнь становится бичом всей семьи. При этом помимо характерных проявлений слоновости для всех родственников характерен небольшой рост, недоразвитие половых признаков из-за недостаточной функции половых желез, отставание в психическом и психомоторном развитии. Чаще заболеванию подвергаются лица женского пола. Отеки обращают на себя внимание сразу же после рождения младенца, либо в течение нескольких недель или месяцев.

Симптомы приобретенной слоновости. В течении заболевания условно выделяют две стадии.

Мягкая стадия. В самом начале болезни развивается местный отек самой кожи и подкожной жировой клетчатки. На следующих стадиях кожа и клетчатка становятся более плотными и теряют эластичность за счет развития в них большого количества элементов соединительной ткани. Чаще всего признаки элефантиаза появляются сначала на ногах, в области кистей рук. В начальных стадиях отек имеет эластичную, мягкую консистенцию, уменьшается в объеме после отдыха, особенно после продолжительного сна. После физического труда отек снова становится больше.

Стадия склероза. По мере прогрессирования болезни отек приобретает более плотную консистенцию за счет склерозирования тканей, при этом они становятся твердыми. Сначала происходит утолщение естественных кожных складок. Далее возникают явления гиперкератоза, эпидермис трескается, появляются вегетации в виде папиллом. В последующем могут формироваться язвочки. Кожу становится невозможно собрать в складку, подвижность ее практически исчезает. Кожа в очаге поражения приобретает темный цвет за счет накопления пигмента. Тактильная чувствительность снижается либо полностью утрачивается. При надавливании на кожу образование ямки не происходит. Резко нарушается приток артериальной крови к конечности, что вызывает ее ишемию и формированию крупных трофических язв.

Атипичные формы слоновости. При атипичной форме появляются специфические вегетации, по форме похожие на узлы. Эти образования так сильно уродуют стопу, что ее приходится в подавляющем большинстве случаев ампутировать. К редким локализациям элефантиаза относятся слоновость вокруг ануса, половых губ, промежности.

Расположение патологического участка в районе половых органов характерно для туберкулеза, гонореи, сифилиса. Развитие слоновости полового члена начинается с поражения крайней плоти, причем атрофии головки пениса не наступает. Позже присоединяется воспаление крайней плоти и головки члена, что еще больше усугубляет слоновость.

Лечение слоновости

Терапевтическое лечение, как правило, малоэффективно. Его используют только на первых стадиях заболевания. Прибегают к тугому бинтованию конечности в направлении от дистальных отделов к проксимальным. Назначают лимфодренажный массаж, физиопроцедуры (магнито-, ионотерапия).

Хирургическое лечение слоновости заключается в создании искусственных путей для оттока лимфы взамен утративших свою эффективность естественных.