» » Муковисцидоз. Симптомы, диагностика, лечение

Муковисцидоз. Симптомы, диагностика, лечение

СОДЕРЖАНИЕ
Муковисцидоз. Симптомы, диагностика, лечение Среди многих наследственных заболеваний существуют такие, природу происхождения которых точно установить пока не удается. Одним из них является муковисцидоз (или как его еще называют «кистозный фиброз»). В основе его возникновения- процессы мутации одного из рецессивных генов, в результате которых происходит нарушение в работе белка, отвечающего за транспортирование электролитов (натрия и хлора) к каждой клетке организма.

Муковисцидоз является системным, аутоиммунным и наследственным заболеванием. Любой орган, выделяющий слизь (поджелудочная железа, бронхи, легкие, кишечник, половые органы, печень), подвергается воздействию разрушающих факторов. К сожалению, на сегодняшний день муковисцидоз является неизлечимой болезнью. Все, чего удалось достичь медикам - поставить течение болезни под врачебный контроль; научить родителей правилам ухода за больным ребенком и таким образом просто продлить его жизнь. Ведь как свидетельствует статистика, средняя продолжительность жизни больных муковисцидозом – всего около 20 лет.

Как уже указывалось выше, в результате кистозного фиброза, каждый орган, который способен выделять слизь, продуцирует ее в "неправильной" форме - слишком густой и вязкой. От этого страдает бронхо-легочная  система и желудочно-кишечный тракт. Чаще всего поражаются клетки поджелудочной железы и печени.

Существуют три основные формы муковисцидоза:

1.    Бронхо-легочная - она проявляется уже в первые месяцы жизни ребенка через нарушение функционирования дыхательной системы. Густая и трудноотделяемая мокрота скапливается в бронхах и приводит к их воспалению. Больной страдает от одышки,  навязчивого сильного кашля, нарушения терморегуляции. Такие рецидивы повторяются очень часто.
2.    Кишечная – встречается у 20% больных и проявляется нарушением расщепления и всасывания питательных веществ. Нередко первые проявления заболевания совпадают со временем введения в рацион ребенка молочных смесей или же прикорма. У ребенка нарушается пищеварение; его мучают постоянные вздутия живота и частые, обильные испражнения (почти в 28 раз больше нормы). Стул имеет характерный «жирный» вид и зловонный гнилостный запах. Каждому десятому новорожденному с муковисцидозом в первые же дни после рождения приходиться оказывать хирургическую помощь, поскольку у таких малышей развивается кишечная непроходимость.
3.    Смешанная – встречается практически в 80% случаев и считается одной из самых тяжелых, поскольку тогда поражаются и органы дыхания и кишечник.

Диагноз «муковисцидоз» ставиться на основе 4 критериев:

  • если в семье уже имелись случаи подобного заболевания (ведь оно носит наследственный характер);
  • у больного наблюдаются хронические заболевания бронхов и легких;
  • наличие кишечного синдрома;
  • положительная потовая проба (проводиться исследование на содержание электролитов). Нередко бывает и так, что кожные покровы больных муковисцидозом имеют характерный «соленый» вид – на лице и в подмышечных впадинах скапливаются кристаллики соли.

Лечение муковисцидоза заключается в уменьшении вязкости мокроты. Для этого больному дают разжижающие слизь медикаменты, проводят специальные процедуры и дренажный массаж. Назначаются и ферментные препараты, способные облегчить процесс переваривания  пищи. Диета больного муковисцидозом должна состоять из легкоусвояемых жиров и повышенного количества белковых продуктов. Противопоказана клетчатка. Если происходит рецидив болезни - лечение проводят в стационаре с использованием антибиотиков и противогрибковых препаратов. В период ремиссии показано санаторное лечение, но только в условиях «родных широт».

Каждого родителя ребенка, больного муковисцидозом, обучают, как правильно распознавать начало обострения: должны настораживать такие симптомы, как вялость, отсутствие аппетита, усиление кашля, нарушение в работе кишечника, боли в животе. Малышу с муковисцидозом запрещают посещать детский сад, а школьное обучение проводиться согласно состоянию ребенка. В период ремиссии можно ходить в школу на общих основаниях, вот только режим пребывания в ней должен быть щадящим, с дополнительными выходными днями. С диспансерного учета больных муковисцидозом не снимают до конца жизни.
Медбиблиотека 3 419

• Витрина клиник •